O influenciador e especialista em aviação Joselito Geraldo de Sousa, o
Lito Sousa,
de 59 anos, conhecido pelo canal Aviões e Músicas, foi diagnosticado com
Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ),
uma enfermidade rara, grave e sem cura que afeta o cérebro.
A doença é uma encefalopatia espongiforme transmissível e integra o grupo das chamadas doenças priônicas. Sua causa está relacionada aos príons, partículas formadas por proteínas que assumem uma estrutura anormal e passam a se acumular no tecido cerebral, provocando sua degeneração.
Quais são as formas da doença?
A DCJ pode se manifestar de
três formas.
A forma esporádica é a mais comum e representa entre 85% e 90% dos casos. Sua causa é desconhecida e, segundo o material apresentado, não está relacionada a fatores genéticos, hábitos alimentares ou viagens.
A forma hereditária responde por cerca de 5% a 15% dos casos e está associada a mutações no gene PRNP, responsável pela produção da proteína priônica.
Já a forma iatrogênica corresponde a menos de 1% dos casos e pode ocorrer em situações relacionadas a determinados procedimentos médicos, como instrumentos cirúrgicos contaminados, transplantes de córnea ou meninge e uso de hormônios de crescimento extraídos de cadáveres.
Os sintomas podem variar, mas a doença costuma envolver
demência progressiva
associada a alterações neurológicas.
Entre as manifestações descritas estão:
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perda de memória;
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tremores;
-
falta de coordenação motora;
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distúrbios visuais;
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espasmos musculares;
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alterações de comportamento;
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dificuldade de linguagem;
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dor de cabeça;
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fadiga;
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insônia.
A evolução da DCJ costuma
ser rápida.
De acordo com o material apresentado, cerca de 90% dos pacientes evoluem para óbito em até um ano.
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